Es una enfermedad congénita consistente en la formación de un megacolon (sección colónica muy dilatada) debido a que al existir una sección agangliónica (sin células ganglionares) la motilidad es inadecuada o inexistente. Se produce entonces una obstrucción intestinal por encima de la sección agangliónica que dilata la luz colónica. Se debe a la falta de células ganglionares, lo que causa un estreñimiento crónico. La ausencia de estas células impide que existan los movimientos peristálticos necesarios, haciendo que se produzca un remanso y posterior obstrucción intestinal.
El fallo en el desarrollo que origina esta patología se da durante las primeras etapas del desarrollo fetal. El recién nacido se caracteriza por no realizar su primera deposición, el meconio, durante las primeras 48 horas además de vomitar repetidamente, en ocasiones podremos observar el abdomen distendido. Dos de cada tres casos son diagnosticados durante los tres primeros meses.
La técnica quirúrgica más actual para tratar la EH se denomina descenso endorrectal transanal.
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